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Thema:

Arrithmogene rechtsvertikuläre Dysplasie

(352x gelesen)

Seiten: 1

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Beitrag von Murichen

15.03.2008 18:53:01

Murichen

Profilbild von Murichen ...

Themenstarter
Murichen hat das Thema eröffnet...

Hi ihr, hat zufällig jemand von euch Ahnung von der Erkrankung?

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Beitrag von Chimaira

15.03.2008 18:56:53

Chimaira

Chimaira hat kein Profilbild...

nee grad zufällig nich

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Beitrag von HorKri

15.03.2008 18:57:29

HorKri

HorKri hat kein Profilbild...

Stichwörter: Kardiomyopathie, arrhythmogene Dysplasie, progrediente Atrophie, rechtsventrikulärer Myokard
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie ist nach dem neuesten publizierten Bericht der WHO zur Definition von Kardiomyopathien in die Gruppe der idiopathischen Formen aufgenommen worden. Das pathologische Erscheinungsbild umfaßt eine progrediente Atrophie im rechtsventrikulären Myokard, mit fibrolipomatösem Einsatz. Aufgrund der nachgewiesenen morphologischen Variabilität der Erkrankung ist die Diagnostik nur unter Zuhilfenahme unterschiedlicher technischer Verfahren möglich, wobei neben dem Standard-EKG, der Echokardiographie und der rechtsventrikulären Angiographie auch neuere Methoden wie beispielsweise die Kernspintomographie ihren gesicherten Stellenwert haben.

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Beitrag von HorKri

15.03.2008 19:03:34

HorKri

HorKri hat kein Profilbild...

http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikel.asp?id=12188

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Beitrag von Murichen

15.03.2008 19:04:19

Murichen

Profilbild von Murichen ...

Themenstarter
Murichen hat das Thema eröffnet...

Danke für den Link!!

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Beitrag von HorKri

15.03.2008 19:09:36

HorKri

HorKri hat kein Profilbild...

hier ^^

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) ist eine meist autosomal- dominant vererbte Erkrankung des Herzmuskels, bei der das Myokard progredient durch Fett- und Bindegewebe ersetzt wird. Durch den bindegewebigen Umbau, von dem vorwiegend der rechte Ventrikel betroffen ist kommt es zunächst zu einer Störung der Reizleitung mit ventrikulären Arrhythmien, Palpitationen oder Synkopen. Im EKG zeigt sich bei rechts-präkordialer Ableitung eine invertierte T-Welle mit verbreitertem QRS-Komplex.

Ventrikelarrhythmien mit Linksschenkelblock sind charakteristische Hinweise für eine ARVD. In der Regel werden die Arrhythmien, die zum plötzlichen Herztod führen können, durch körperliche Anstrengungen ausgelöst. Die Häufigkeit der ARVD wird auf 1:1.500 geschätzt, etwa die Hälfte der Fälle zeigen eine familiäre Häufung. Inzwischen sind über zehn verschiedene Formen der ARVD beschrieben. Die häufigsten Formen werden durch Mutationen in Genen verursacht, die für Bestandteile der Desmosomen (Zell-Zell-Verbindungen) kodieren. Mit der molekulargenetischen Analyse der Gene für Desmoplakin (DSP), Plakophilin-2 (PKP2) und Desmoglein-2 (DSG2) sind in ca. 50-60% der Patienten Mutationen nachweisbar.

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